Beim hereditären Angioödem (HAE) handelt es sich um eine seltene erbliche Erkrankung. Charakteristisch für die Erkrankung sind unvorhersehbare und wiederkehrende Attacken mit Schwellungen (Ödemen) an Händen, Füßen, Gesicht, Kehlkopf, Genitalorganen und Abdomen. Die Attacken können mit äußerst starken Schmerzen verbunden sein. Unbehandelte akute Episoden im Kehlkopfbereich können sogar den Tod durch Ersticken verursachen. In den meisten Fällen verursacht ein zu Grunde liegender genetischer Defekt einen Mangel an C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) im Blutplasma der betroffenen Personen.
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HAE ... steht für hereditäres Angioödem
Nur einer von 10.000 bis 50.000 Menschen ist von HAE betroffen. Experten sind jedoch der Meinung, dass die Anzahl betroffener Patienten möglicherweise erheblich unterschätzt wird, da HAE zwar (im Prinzip) einfach zu diagnostizieren ist, jedoch häufig sehr spät festgestellt oder überhaupt nicht erkannt wird. Bis zur richtigen Diagnosestellung liegt oft ein dramatischer Leidensweg hinter den Betroffenen.
Informationen zum Krankheitsbild sowie Auskünfte zur Diagnose und den derzeitigen therapeutischen Optionen finden Sie im hier Überblick.
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Autor: Jerini AG
Quelle: HAE-Network Status: 3/08 |




