es Glossar
Index
A
Adrenalina
La adrenalina es una hormona que se forma en la glándula suprarrenal y se secreta a la sangre en situaciones de estrés. La adrenalina provoca entre otras cosas un aumento de la presión sanguínea, la aceleración del ritmo cardíaco y la dilatación de los bronquios. En caso de shock anafiláctico se administra (junto con otros fármacos) como medicamento de emergencia. De este modo se consigue una contracción arterial, se refuerza la acción cardiaca y se facilita la respiración.Agonista
Un agonista es una sustancia segregada por el propio cuerpo o bien sintética (p. ej., un medicamento) que se enlaza con un receptor celular, lo activa y a consecuencia de ello desencadena ciertas reacciones en dicha célula.Un ejemplo de agonista es la hormona tisular bradiquinina, que al enlazarse con su receptor provoca una aumento de la permeabilidad vascular. Lo contrario de un agonista es un antagonista.
Alergia
La alergia es una reacción exagerada del sistema inmunitario a sustancias ambientales que suelen ser inocuas como el polen o ciertos componentes de los alimentos o venenos de insectos y fármacos. Las sustancias que desencadenan alergias se denominan alergenos. El organismo reacciona a los alergenos con síntomas de inflamación y la formación de anticuerpos.El principal responsable de reacciones como tumefacciones, eritema o prurito es la hormona tisular histamina. En casos extremos, la reacción alérgica puede extenderse hasta convertirse en un shock anafiláctico en el que el sistema cardiovascular puede llegar a fallar. En la piel la reacción alérgica puede manifiestarse en forma de habones (urticaria).
Andrógeno
Andrógeno es el término genérico para cualquier componente natural o sintético, normalmente una hormona esteroidea, que estimula o controla el desarrollo y mantenimiento de los caracteres sexuales masculinos en los vertebrados al unirse a los receptores androgénicos. Ello incluye la actividad de los órganos sexuales masculinos secundarios y el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios masculinos. Los andrógenos, esteroides anabólicos originales, fueron descubiertos en 1936 y también reciben el nombre de hormonas androgénicas o testoides. Además, son los precursores de todos los estrógenos, que son las hormonas sexuales femeninas. El andrógeno principal y el que mejor se conoce es la testosterona.Angioedema
El angioedema se define como una tumefacción de aparición aguda, que se manifiesta en el tejido subcutáneo de la piel o las mucosas y que puede prolongarse durante un periodo comprendido entre diversas horas y días.La tumefacción puede producirse tanto en órganos externos (cara, extremidades y genitales) como en órganos internos (tubo digestivo).
En el caso del edema laríngeo, la tumefacción se produce en la zona de la laringe, cosa que puede acarrear una insuficiencia respiratoria letal.
Antagonista
En farmacología se denomina antagonista a un fármaco que debilita o incluso neutraliza por completo el efecto de un agonista, bloqueando el punto de enlace del agonista con su receptor.En esta operación el antagonista no desencadena efecto fisiológico alguno. El principio activo icatibant también es un antagonista que se enlaza con el receptor B2 de la bradiquinina para neutralizar su efecto.
Antagonista ATII
Los antagonistas ATII (también llamados antagonistas de la angiotensina II) son medicamentos que hacen descender la tensión arterial y que bloquean el enlace de la hormona angiotensina II.En casos muy raros puede aparecer como efecto secundario un angioedema inducido por el fármaco.
Antihistamínicos
Los antihistamínicos son fármacos que, entre otras cosas, se emplean para el tratamiento de alergias o de shock anafiláctico. Se enlazan con el receptor de la hormona tisular histamina, responsable de los síntomas de las reacciones alérgicas y debilitan o incluso neutralizan por completo el efecto de la histamina.Los antihistamínicos no tienen efecto alguno a la hora de combatir el angioedema hereditario, ya que la hormona péptida bradiquinina es la que desempeña el papel esencial en la aparición de los síntomas.
Artritis Reumatoide
Enfermedad crónica de las articulaciones que produce rigidez, hinchazón, debilidad, pérdida de movilidad y eventual destrucción y deformidad de las articulaciones. Está considerada como un trastorno auto-inmune en el que se forman complejos inmunes en las articulaciones, produciendo una respuesta inflamatoria.Ascitis
La ascitis consiste en la acumulación de líquido libre en la cavidad abdominal.Las causas pueden ser diversas, como p. ej., graves enfermedades hepáticas (cirrosis, tumores), inflamación peritoneal o carencia de proteínas.
En el caso del angioedema hereditario también puede manifestarse una ascitis.
Ácido épsilon-aminocaproico
El ácido épsilon-aminocaproico es una aminoácido sintético que neutraliza la transformación de plasminógeno en plasmina. La plasmina es una enzima corporal que desempeña un papel en la disolución de los coágulos.El ácido épsilon-aminocaproico se emplea para el tratamiento del angioedema hereditario, si bien despliega un efecto débil.
B
Biodisponibilidad
La biodisponibilidad de un fármaco indica la rapidez y el volumen con el que el principio activo del fármaco es absorbido por el cuerpo y está disponible en el lugar de aplicación.La biodisponibilidad relativa indica la biodisponibilidad de un fármaco en cierta posología, p. ej., comprimido, en comparación con otra. Normalmente se comparan diversas posologías con la administración intravenosa del fármaco, cuya biodisponibilidad corresponde al 100%.
Bradiquinina
La bradiquinina es una hormona péptida corporal formada por nueve aminoácidos y que se genera localmente en los tejidos. Cuando se producen heridas o procesos inflamatorios es corresponsable de la transmisión del dolor Aumenta la permeabilidad vascular, dilata los vasos sanguíneos y contrae la musculatura lisa.En el caso del angioedema hereditario la bradiquinina es responsable de la formación de tumefacciones.
C
Complemento
El sistema del complemento forma parte importante del sistema inmunitario. Está compuesto de más de 30 proteínas que están presentes en el plasma disueltas o enlazadas con células. El sistema del complemento participa en la defensa contra patógenos como bacterias u hongos. No obstante, también puede tener efectos nocivos para los tejidos cuando pierde el control en el caso de ciertas enfermedades como por ejemplo las enfermedades autoinmunes.D
Desarrollo preclínico
En la fase de desarrollo preclínico se someten a estudio características del fármaco y efectos farmacológicos básicos como, por ejemplo, los efectos sobre los genomas.Hasta que los estudios preclínicos no demuestran que el fármaco se puede considerar inofensivo, no pueden realizarse estudios clínicos en personas.
Designación de medicamento huérfano
La designación de medicamento huérfano prevé condiciones especiales de autorización para fármacos desarrollados para el tratamiento de enfermedades raras. Así, al productor que desarrolle un medicamento huérfano se le concede un derecho de comercialización exclusiva dentro de la UE para la indicación solicitada durante un periodo de diez años. La designación de medicamento huérfano debe servirle a productores farmacéuticos de estímulo para desarrollar medicamentos para enfermedades raras.E
ELISA – Ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas
El ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas, o ELISA, es una técnica bioquímica especialmente utilizada en inmunología para detectar la presencia de un anticuerpo o un antígeno en una muestra. El ELISA ha sido utilizado como herramienta de diagnóstico en Medicina y en patología de plantas, y como medio de control de calidad en diferentes industrias. Efectuar un ELISA implica al menos un anticuerpo con especificidad por un antígeno concreto: la muestra con una cantidad desconocida de antígeno es inmovilizada sobre un soporte sólido (normalmente una placa de microtítulo en poliestireno) ya sea de forma no específica (mediante la adsorción a la superficie) o específica (mediante la captura por otro anticuerpo específico para el mismo antígeno, en un ELISA "sandwich"). Una vez inmovilizado el antígeno, se añade el anticuerpo de la detección, formando un complejo con el antígeno. El anticuerpo de la detección puede encontrarse ligado a una enzima mediante enlace covalente, o puede que él mismo sea detectado por un anticuerpo secundario que se encuentre ligado a una enzima mediante bioconjugación. Normalmente, entre cada uno de los pasos se lava la placa con una solución detergente suave, con el fin de eliminar cualquier proteína o anticuerpo que no se pretenda analizar. Después del último lavado, se elabora la placa añadiendo un sustrato enzimático para producir una señal visible, que indica la cantidad de antígeno en la muestra. Los antiguos ELISA utilizan sustratos cromogénicos, pero los ensayos más modernos emplean sustratos fluorogénicos, con una sensibilidad mucho mayor. En pocas palabras, sobre una superficie se inmoviliza una cantidad desconocida de antígeno de una muestra. A continuación, se lava un anticuerpo concreto de la superficie. Este anticuerpo está ligado a una enzima que reacciona visiblemente cuando es activada por la luz que incide sobre ella, en el caso de una enzima fluorescente; la luminosidad de la fluorescencia informaría entonces acerca de la cantidad de antígeno presente en su muestra.Ensayo abierto
Si un fármaco se comprueba en un ensayo abierto, las personas participantes en el estudio (médico, pacientes, asistentes del estudio) saben qué fármaco o principio activo se emplea en el estudio. Por el contrario, en un estudio doble ciego, en el que se compara el principio activo con un preparado ilusorio (placebo), ni el médico ni el paciente saben qué preparado se está empleando con el participante del estudio en cuestión.Estado de vía rápida
Los programas de vía rápida favorecen el desarrollo y aceleran el examen de nuevos medicamentos o productos biológicos previstos para el tratamiento de enfermedades graves o probablemente mortales, que presentan la posibilidad de cubrir necesidades médicas hasta el momento insatisfechas.Estrógenos
Los estrógenos son las hormonas sexuales femeninas más importantes. Se forman principalmente en los ovarios y en menor medida en las glándulas suprarrenales. Durante la menopausia y después de ella la producción de estrógenos desciende considerablemente. Probablemente, los estrógenos son un desencadenante importante del angioedema hereditario de tipo III.F
Fase I-IV
Los fármacos se desarrollan en ensayos clínicos, que se dividen en diferentes fases.En la fase I se emplea por primera vez el fármaco objeto de estudio en personas. Le han precedido estudios preclínicos en los que se han comprobado las características toxicológicas del fármaco. En esta fase de desarrrollo se comprueba principalmente la seguridad y tolerancia del medicamento en un número reducido de personas sanas (6-32). Además, se determinan los datos referentes a la dosificación, la metabolización (farmacocinética) y efectividad (farmacodinámica) del fármaco.
En la fase II se comprueba el concepto terapéutico (proof of concept) en un grupo seleccionado de pacientes (50-200). Además, en esta fase del estudio se determina la dosis terapéutica adecuada. También se reunen datos relativos a la seguridad.
En la fase III debe obtenerse la evidencia de que el fármaco proporciona un efecto estadísticamente significativo administrado en una dosis previamente determinada. A tal fin, el fármaco se comprueba en un grupo de pacientes más grande (200 a 10.000), bien en comparación con un preparado ilusorio o bien con un medicamento o un método de tratamiento ya autorizados.
Si el fármaco recibe la autorización, se sigue estudiando el perfil de seguridad del medicamento en la fase IV. Así, en esta fase se determina la existencia de efectos secundarios muy aislados que no pudieron detectarse en el número reducido de pacientes de los estudios anteriores.
Fibrosis
La fibrosis transforma el tejido dañado de un órgano como consecuencia de inflamaciones crónicas, anomalías circulatorias o procesos degenerativos en tejido conectivo, que deja de efectuar así la función originaria del órgano afectado. Algunos ejemplos conocidos son la cirrosis hepática causada por el abuso crónico del alcohol así como las cicatrices que se forman en la piel tras las heridas.G
Glucocorticoides
Los glucocorticoides pertenecen al grupo de las hormonas esteroideas y se forman en las glándulas suprarrenales. Sus representantes principales son la cortisona y el cortisol. Influyen en la metabolización, por ejemplo, del azúcar y poseen características antiinflamatorias. Además, atenúan la actividad del sistema inmunitario.Los glucocorticoides sintéticos se emplean como fármaco entre otras cosas en el caso de alergias.
H
Herencia dominante
En el caso de la herencia dominante se impone una característica incluso si no está presente más que en la herencia de uno de los padres. En cualquier caso, los descendientes presentan esta característica. En el caso de la herencia recesiva, tanto la madre como el padre deben poseer la característica genética para que ésta aparezca en la descendencia. Un ejemplo de herencia dominante es la herencia del angioedema hereditario.Herencia recesiva
En el caso de la herencia recesiva, tanto la madre como el padre deben poseer una característica genética para que ésta se manifieste en la descendencia.Si sólo uno de los progenitores es portador de la característica recesiva, ésta puede quedar neutralizada por la característica del otro progenitor. Aunque la característica recesiva no sea perceptible, puede seguir transmitiéndose (véase también herencia dominante).
Hormona tisular
Las hormonas tisulares son sustancias transmisoras que se producen en células individuales especializadas y cuyo efecto es mayoritariamente local.Los derivados de los aminoácidos, como la histamina, o las moléculas proteínicas pequeñas (péptidos), como la bradiquinina, son ejemplos de hormonas de tisulares.
I
Icatibant
El icatibant, un peptid molécula compuesto de 10 aminoácidos, es un antagonista selectivo efectividad de los receptores B2 de la bradiquinina. Enlazándose con estos receptores neutraliza el efecto de la hormona tisular fisiológica bradiquinina, por ejemplo, en el caso del AEH. El icatibant se encuentra en la última fase de desarrollo clínico para el tratamiento del angioedema hereditario.Inhibidor de la esterasa C1
El inhibidor de la esterasa C1 es una proteína que neutraliza la actividad de la enzima esterasa C1. En los tipos I o II de AEH, o bien se da una carencia de inhibidor de la esterasa C1 o esta encima no es plenamente operativa.Estas modificaciones son innatas o surgen a causa de una modificación espontánea de un gen del cromosoma 11.
Si el inhibidor de la esterasa C1 presenta una actividad insuficiente, al aumentar la concentración de bradiquinina pueden aparecer los síntomas típicos del angioedema: tumefacciones en las extremidades, la cara, la laringe y el tubo digestivo.
Inhibidores ECA
Los inhibidores ECA (abr. de: inhibidor de la Enzima de Conversión de la Angiotensina) son una clase de sustancias farmacológicas que se emplean para el tratamiento de la hipertensión. Los inhibidores ECA frenan entre otras cosas la reducción de bradiquinina, de modo que contribuyen a aumentar el nivel de esta sustancia, cosa que a su vez puede desencadenar un angioedema. Esto puede ocurrir incluso con la primera administración del inhibidor ECA. Entre los inhibidores ECA más importantes se encuentran Captopril, Enalapril, Lisinopril y Ramipril.Integrinas
Se trata de una gran familia de importantes proteínas que permiten que las células se unan y respondan a componentes extracelulares. Están implicadas en diversas funciones celulares, como curación de heridas, diferenciación celular, crecimiento de células tumorales, y muerte celular natural.Inyección subcutánea
La administración subcutánea de un medicamento se produce mediante inyección bajo la piel. Esta administración es más sencilla que la inyección intravenosa. Una inyección subcutánea puede autoadministrársela el paciente. El principio activo icatibant, por ejemplo, se administra de manera subcutánea.M
P
Péptido
Un péptido es una molécula en la que un mínimo de 2 y un máximo aproximado de 100 aminoácidos se encuentran enlazados entre sí a través del llamado enlace peptídico. Los péptidos pueden tener diversos efectos en el organismo humano.Por ejemplo, la bradiquinina es un péptido de efecto hormonal local.
Peptidomimético
Un peptidomimético es un péptido en el que aminoácidos naturales y sintéticos están entrelazados mediante un enlace amídico. Los peptidomiméticos se emplean, entre otras cosas, como fármacos. Así, el antagonista de receptores de bradiquinina icatibant, por ejemplo, es un peptidomimético.Placebo
Un placebo es un preparado farmacológico inactivo (p. ej., comprimido, gel, solución) que se emplea como control en comparación con un principio activo (verum) en estudios doble ciego. Puesto que en tales estudios ni el médico ni el paciente saben si se está aplicando el placebo o el principio activo, se evitan influencias indeseadas que podrían darse en caso de conocerse cuál es el preparado administrado.Proteína
Las proteínas son moléculas biológicas grandes formadas por un número de aminoácidos que oscila entre 100 y 1000. Los aminoácidos están enlazados entre sí mediante el denominado enlace amídico.El ser humano cuenta con 20 aminoácidos que pueden enlazarse en proteínas en diversos órdenes. Los enlaces proteínicos pequeños (< 100 aminoácidos) se denominan péptidos.
R
Receptor B2 de la bradiquinina
El receptor B2 de la bradiquinina es una molécula que se encuentra en la membrana de las células de las paredes vasculares y se enlaza con la hormona péptida bradiquinina. Al enlazarse con la bradiquinina aumenta la permeabilidad vascular.El principio activo icatibant puede desplazar a la bradiquinina de su receptor y neutralizar así su efecto.
S
Shock anafiláctico
El shock anafiláctico constituye la forma más grave de reacción alérgica existente, que puede desencadenarse a partir de alergenos como fármacos, venenos de insectos o componentes alimenticios. En el shock anafiláctico, al cabo de pocos minutos de haber entrado en contacto con los alergenos se produce una caída brusca de la presión arterial con una reducción del riego de órganos importantes.En casos extremos se produce un fallo del sistema cardiovascular con consecuencias letales.
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